발작성 야간 혈색소뇨증1 PNH-Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria-발작성 야간 혈색소뇨증 PNH의 증상,원인,진단기준,치료 등에 대하여 알아보자. PNH는 다음과 같은 경과를 따른다. CD55 및 CD59와 같은 고정 단백질이 손실 -> 세포가 용혈되어 혈전증과 같은 합병증을 유발->이환율과 사망률을 유발. 1. 증상과 원인 1) 증상 증상이 비특이적이다. 다양한 증상을 보이는 희귀 질환으로 용혈성 빈혈, 혈색소뇨증, 피로, 호흡곤란 등의 증상이 가장 흔하다. 그 외 보일 수 있는 증상으로 혈전증, 신부전, 골수 부전(주로 질병의 후기에 관찰됨)등 이 있다 2) PNH에서 환자가 경험하는 대부분의 증상은 혈관 내 용혈로 인해 발생한다. 3) 혈관 내 용혈의 Lab findings 현저하게 증가된 LDH, 낮은 합토글로빈 및 비결합 빌리루빈혈증 2)원인 (1)조혈모세포의 유전적 변이로 인해 발.. 2023. 7. 6. 이전 1 다음